A kötőszövet differenciáldiagnosztikájának szisztémás betegségei

Arthritis HLA-B27 pozitív fiúban, akiben az arthritis 6 éves kor után indult c. Spondylitis ankylopoetica, enthesitis asszociált arthritis, sacroileitis gyulladásos bélbetegséggel, Reiter-kór, vagy acut anterior uveitis elsőfokú rokonban d.

IgM típusú reuma faktor pozitivitás, legalább 2 alkalommal vizsgálva, minimum 3 hónap különbséggel e.

Belgyógyászati diagnosztika

Szisztémás arthritis fennállása A JIA nem csak a leggyakoribb gyermekreumatológiai kórkép, de egyben az egyik leggyakoribb gyermekkori krónikus betegség. Előfordulási gyakorisága összevethető az asthma bronchiáléval, vagy a diabetes mellitussal, mégis egyelőre sokkal szerényebb társadalmi figyelmet kap. Azonban még ez az általánosan elfogadott adat is alábecsülheti a valódi előfordulási gyakoriságot.

Hazánkban valamivel meghaladja a 2,0 milliót a 18 évesnél fiatalabb gyermekek száma.

• A típusosan a proximalis végtagizmokat érintő betegség mindennapi feladatok elvégzését nehezíti: guggolásból felállás, lépcsőn járás, fésülködés.
• Annak ellenére, hogy az AOSD esetében előfordul pneumonitis és mellhártyagyulladás, a betegség pulmonális megjelenése rendkívül ritka Feltöltve: Kategória: Reumatológia A különböző gyulladásos alapbetegségek, mint az asthma, a különféle allergiák és az arthritis kezelésére rendszeres jelleggel kortikoszteroidokat szedő személyek a COVID megbetegedéssel való megfertőződés, valamint a kedvezőtlen hatások nagyobb rizikójának vannak kitéve.
• Belgyógyászati diagnosztika | Digitális Tankönyvtár

Közülük 1. A fenti adatok alapján tehát legalább 1.

1. táblázat

Az egyes alcsoportok megoszlása országonként, illetve populációnként változó. Az egyes alcsoportok jellemzően különböző életkorokban indulnak és eltérő a nemi megoszlás is. Az alcsoportok közül az oligoarthritis a leggyakoribb, ezt követi a polyarthritis. A JIA pontos oka és pontos pathomechanizmusa ismeretlen és bár a különböző alcsoportok pathomechanizmusa különféle lehet, ezek a kötőszövet differenciáldiagnosztikájának szisztémás betegségei betegségek az autoimmun kórképek közé tartoznak: bizonyos immun genetikai fogékonyság pl.

Rosszcsont - Alapítvány

Napjainkban, a betegség patomechanizmusáról szerzett egyre bővülő ismereteink alapján, sokan inkább az ún.

A gyulladásos folyamatban kitüntett szerepe van két citokinnek, az ILnek és ILnak.

A szisztémás tünetek, a láz és a rash hetekkel, vagy akár hónapokkal megelőzhetik az arthritis kialakulását.

A rash, amely nem viszkető, lazacrózsaszín macularis erythema, elsősorban a lázas állapot kapcsán jelentkezik, főként a törzsön és a helyét gyorsan képes változtatni. Egyéb szisztémás tünet a generalizált lymphadenopathia, a hepatosplenomegalia. A lázas periódusokban gyakoriak az izom- és hasi fájdalmak, az irritabilitás. Az arthritis kezdetben általában oligoarticularis jellegű, de a kórlefolyás során gyakori a szimmetrikus polyarticularis érintettség is.

kiadotaxi.hu - Az orvostudomány szolgálatában

Az autoantitestek előfordulása nem jellemző. A differenciáldiagnosztika során ki kell zárnunk az egyéb, lázas állapotot okozó kórképeket virális és bakteriális, illetve egyéb fertőzések, malignitások, Kawasaki betegség, rheumás láz, kötőszöveti betegségek, pl.

A krónikus kórlefolyást mutató betegek egy részében idővel a lázas állapot megszűnik, de az ízületi gyulladás makacs polyarthritisbe megy át, amelyet sokszor nehéz kontrollálni, ennek megfelelően súlyos mozgáskorlátozottság is kialakulhat.

Témavezető: Prof.

Klinikailag a lázas állapot perzisztálása, hirtelen kialakuló pancytopenia, vagy bicytopenia, hepatosplenomegalia, a májfunkciós értékek rapid emelkedése, esetleg májelégtelenség, coagulopathia, vérzéses szövődmények, diffúz intravascularis koaguláció DICneurológiai góctünetek jellemzik. Laboratóriumi tünetei közé tartozik a fentieken kívül az extrém mértékben emelkedett ferritin szint és a hypertrigliceridaemia. Csontvelővizsgálat során talált jellegzetes eltérés a hemofagocitózis, amely a hemopoeticus sejtek makrofágok általi fagocitózisát jelenti.

A MAS kezelése során szisztémás szteroidokat, intravénás cyclosporin terápiát alkalmazunk. Egyes ajánlások szerint a haemophagocytas lymphohistiocytosis HLH terápiás protokollját is alkalmazzák, nagydózisú kemoterápia formájában.

A SJIA egyéb szövődménye lehet a növekedésben való elmaradás, ez azokban a betegekben is jelentkezik, akik nem részesülnek kortikoszteroid kezelésben. Az oligoarthritis az egyetlen olyan altípus, amelynek nincsen felnőttkori megfelelője. A betegség első hat hónapja folyamán ízület érintett, leginkább az alsó végtag nagy ízületei, leggyakrabban pedig a térd, illetve a boka.

2. táblázat

A kötőszövet differenciáldiagnosztikájának szisztémás betegségei csípőízületet a betegség szinte sosem érinti. A betegség gyakran lappangva alakul ki, sokszor a kezdeti fájdalom minimális, sokszor a gyermek egyáltalán nem panaszkodik ízületi fájdalomra. Jellemző első panasz a sántítás, vagy az idővel feltűnővé váló ízületi duzzanat.

Kisdedeknél előfordulhat, hogy vonakodnak a korábban már megtanult önálló járástól, gyakran ölbe kéredzkednek, különösen a reggeli órákban. Fizikális vizsgálat során jellegzetes az érintett ízület duzzanata, melegsége, változó mértékű mozgáskorlátozottsága, és enyhe nyomásérzékenység is jelen lehet.

Kedves Kollégák! Az Orvostovábbképző Szemle jelenlegi szimpóziumában három, látszólag mozgás­szervi betegséggel foglalkozunk, melyek mindegyikéről kiderül az itt közölt írások alapján, hogy jóval messzebbről kell kö­zelíteni hozzájuk, sokkal távolabbra mu­tatnak, és lényegesen tágabb, általános érvényű, multidiszciplináris megközelítést igényelnek.

A krónikus gyulladás következtében helyi növekedési zavarok alakulhatnak ki, az érintett végtag általában hosszabb, ami a térd flexiós kontraktúrájához és a lábszár izmainak hypotrophiájához vezet. Fontos az anti-nukleáris antitest ANA vizsgálata, mert ez rizikófaktora a betegség egyik súlyos szövődményének, a krónikus anterior uveitisnek.

Az ANA kb. Előfordulhat kisfokú anaemia is.

Dr. Czirják László - Az autoimmun betegségek jellemzői

A képalkotó vizsgálatokat illetően, az első vizsgálat alkalmával differenciáldiagnosztikai szempontok alapján javasolt az érintett ízületek röntgen vizsgálata. A kezdeti röntgen felvételek oligoarthritisben általában normális eredményt adnak; a betegség korai röntgen jele a periarticularis osteoporosis lehet, illetve időnként lágyrészduzzanat is látható.

Gyakran a hátsó pólus is érintett, a cystoid macula oedema jelenléte rossz prognosztikai jel, agresszív immunszuppresszív kezelést indokol.

A gyulladás következtében krónikus szövődmények, synechiák, cataracta, glaucoma alakulhat ki, károsodhat a retina maculavégső soron látászavar alakul ki, kezeletlen esetben vaksághoz vezethet.

Mivel a betegség a kórlefolyás korai szakaszában kevés panaszt okoz a látással kapcsolatos panaszok megjelenésekor többnyire már irreverzibilis szövődmények jelenlétével is számolhatunkezért kiemelten fontos a beteg gondozása során a rendszeres szemészeti szűrés, ANA pozitivitás esetén havonta, ANA negativitás esetén hat havonta.